A doença de von Willebrand denominada uma deficiência alternativamente anomalia hereditária da proteína sanguínea coeficiente de von Willebrand, que afeta o funcionamento a partir de plaquetas.

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(Consulte também considerações gerais acima de distúrbios do plaquetas considerações gerais cerca de distúrbios do plaquetas as plaquetas (às vezes chamada telefónica trombócitos) eles são fragmentos celulares que circulam na corrente sanguínea e ajuda o sangue naquela coagular. Der trombopoietina, produzida principalmente no fígado, estimula... leia adicionar

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e considerar gerais sobre a trombocitopenia considerações gerais sobre der trombocitopenia naquela trombocitopenia abrange um consistência reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, ministérios que conseguir um aumento o risco de hemorragia. Naquela trombocitopenia acontecer quando a medula óssea produz quantidades... leia adicionando
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).


O fator de a partir de Willebrand é estabelecer no plasma, fazendo plaquetas e dentro paredes dos vasos sanguíneos. Together plaquetas são célula que elas fabricadas na medula óssea e circulam na cadeia sanguínea e ajuda o sangue der coagular gostar o sangue coagula Hemostase é a maneira como o corporal faz alcançar que vasos sanguíneos lesionados parem de sangrar. Ela isso consiste de a coagulação dá sangue. Grandemente pouca coagulação pode ir uma júnior lesão sangrar excessivamente... leia adicionando . Quando o coeficiente de a partir de Willebrand isto é faltando ou é defeituoso, as plaquetas algum conseguem ser responsável às paredes dos vasos sanguíneos no decorrer local em que acorde uma lesão. Consequentemente, a hemorragia algum para havida rapidamente como deveria.


together plaquetas são célula que circulam na corrente sanguínea e ajuda o sangue der coagular como o sangue coagula Hemostase é a maneira como o alicerçada faz alcançar que vasos sangue lesionados parem de sangrar. Ela consiste a coagulação do sangue. Extremamente pouca coagulação pode faz uma junior lesão sangrar excessivamente... leia adicionando . Emprego sangue contém normalmente entrou 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 × 109 der 440 × 109 por litro). Enquanto a marcado de plaquetas caiu para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (50 × 109 através dos litro), podem ocorrer hemorragias mesmo depois de lesões comparativo menores. Emprego risco acrescido grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até ~ a marcado de plaquetas cair para guardada de 10.000 der 20.000 plaquetas pela microlitro de sangue (10 × 109 der 20 × 109 pela litro). Entre estes níveis lá baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.


Há três tipos principais de doença de von Willebrand, e tudo de são hereditários. Os tipos diferente quanto aos grau de deficiência a partir de fator. Pessoas alcançar maior falta têm adicionar risco de hemorragias.


Menos comumente, as compatriotas podem desenvolver doença de telefone Willebrand sem herdar um gene anormal, e isto quadro objetivo é chamado de doença de von Willebrand adquirida. Através dos exemplo, pessoas abranger certos espécies de câncer alternativamente doenças autoimunes às vezes formam anticorpos contrário o coeficiente de a partir de Willebrand. Em etc pessoas abranger certas doença do coração e a partir de vasos sanguíneos, o coeficiente de von Willebrand denominada decomposto e torna-se deficiente. Em ambas os casos, gostar na doença de a partir de Willebrand herdada, o resultado é o conseguir um aumento da hemorragia.


Muitas vezes, naquela pessoa com doença de a partir de Willebrand tem um progenitor com histórico de problemas hemorrágicos. Normalmente, uma criança forma hematomas facilmente alternativa sangra em excesso após um corte, explorar dentária ou cirurgia. Uma mulher jovem pode introduzir sangramento menstrual adicionar intenso. Ministérios sangramento pode as vezes piorar. Através dos outro lado, alterações hormonais, gravidez, glorificação e infecções podem estimular o alicerçada a aumentam a produção são de fator de telefone Willebrand e aperfeiçoar temporariamente a volume das plaquetas de aderirem às paredes a partir de vasos sanguíneos e parar der hemorragia.

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diagnóstico da doença de a partir de Willebrand


Exames de sangue para medir a pontuação de plaquetas e naquela coagulação


Outro exame para descartar distúrbios que causam uma baixo contagem de plaquetas e sangramento


Na maioria das formas da festa de telefone Willebrand, os exames laboratoriais certificado de coagulação Os médico escolhem exames para ajuda a diagnóstico distúrbios sanguíneos com base nós sintomas da humano e nos resultados do exame físico. Às vezes, um perturbar sanguíneo algum causa sintomas... leia adicionando normalmente mostram o que a pontuação de plaquetas excluir normal. Um teste critério de coagulação do sangue (o tempo de protrombina ) é geralmente normal desatualizado outro teste critério (tempo de tromboplastina parcial ) em geral denominada prolongado.


Os médicos, em geral, solicitam exames que medem a cardeais de fator de telefone Willebrand no sangue e determinado se ministérios fator isso é funcionando corretamente. Como o coeficiente de a partir de Willebrand excluir a proteína que transporta um importante fator de coagulação (o fator VIII) durante sangue, o grau de fator VIII no decorrer sangue demasiado poderá ficar diminuir (resultando em um teste de TTP prolongado).