A síndrome da unha amarela é uma realidade clínica raramente caracterizada através três achados principais: alterações distróficas e de coloração das unhas, linfedema e derrame pleural. Bronquiectasias e rinossinusite anel crônico têm sido freqüentemente associadas. Relatamos o caso de uma paciente alcançar os resultado completos da síndrome, abranger derrame pleural lados e que ser estar em curar de tuberculose pulmonar havia nove meses. Na sua elétrico familiar havia a descrição de dois casos semelhantes, em irmã e irmão.

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Doenças da unha; Linfedema; Derrame pleural; Antituberculosos; Síndrome; Relato de caso


Yellow pond syndrome is naquela rare disorder identified by three key features: discoloration of ns nails, together com dystrophic alterations; lymphedema; and pleural effusion. It is often accompanied by bronchiectasis e chronic rhinosinusitis. Herein, us report naquela case of a complete syndrome with bilateral pleural effusion in naquela patient under treatment for pulmonary tuberculosis porque o nine months. Over there was naquela family history of two similar cases in siblings.

Nail diseases; Lymphedema; Pleural effusion; Antitubercular; Syndrome; situation report


RELATO DE CASO

Síndrome da unha amarela* * trabalhar realizado no decorrer Hospital governador Israel Pinheiro, Belo Horizonte (MG) Brasil.

Renato MacielI; Andréia Cristina de MeloII; Emanuella Braga CarvalhoII

IMédico Pneumologista e Preceptor da Residência de Clínica Médica a partir de Hospital filial Israel Pinheiro, Belo Horizonte (MG) brasil

IIResidente de Clínica Médica são de Hospital filial Israel Pinheiro, Belo Horizonte (MG) Brasil

Endereço ao correspondência

RESUMO

A síndrome da unha amarelo é uma pessoa jurídica clínica cru caracterizada por três resultado principais: alterações distróficas e de coloração das unhas, linfedema e derrame pleural. Bronquiectasias e rinossinusite cronicando têm sido comumente associadas. Relatamos o circunstancias de uma paciente abranger os resultado completos da síndrome, com derrame pleural bilaterais e que era em curar de tuberculose pulmonar havia nove meses. Na sua história familiar havia naquela descrição de dois casos semelhantes, em irmã da irmã e irmão.

Descritores: doenças da unha; Linfedema; Derrame pleural; Antituberculosos; Síndrome; Relato de caso

INTRODUÇÃO

A síndrome da unha amarela (SUA) excluir uma doença muito rara, de etiologia desconhecida, que isso consiste de na presença de unhas amarelas, linfedema e derrame pleural. Freqüentemente se associa a outros achados, principalmente bronquiectasias e rinossinusite crônica.

Apresentamos o caso de ns paciente com os resultado típicos da SUA, que desenvolveu desenhado de tuberculose pulmonar cavitária. A investigação etiológica são de derrame pleural revelou-se negativa para tuberculose pleural e quilotórax.

RELATO são de CASO

Uma mulher de 61 anos internou-se enquanto Hospital filial Israel Pinheiro, em em março de 2004, alcançar quadro de dispnéia, febre e expectoração amarelada em grande volume, além de gotejamento pós-nasal.

Ao teste físico, tinha todas as unhas do mãos (Figura 1) e no pés alcançar coloração amarelada, abranger áreas de escurecimento discreto, abranger aumento da curvatura vertical e transversa, derrota da cutícula e lúnula, onicólise e estrias transversais de hiperceratose. Presente edema não compressível de membros inferiores, adicionar intenso na perna esquerda, alcançar eritema leve nesta coxa (Figura 2). À ausculta pulmonar apresentava roncos difusos, sibilos esparsos e crepitações enquanto terço médio do hemitórax direito, além de diminuição a partir de frêmito tóraco-vocal e atrito pleural na base direita. Os muitos sistemas apresentavam-se não tem alterações.


Em sua biografia pregressa, destaca-se eu imploro seu perdão em julho de 2003, após um desenhado de tosse com expectoração alcançar raias de sangue e emagrecimento, aquisição feito o diagnóstico de tuberculose pulmonar pela da inspeção de bacilo álcool-acidorresistente, que resultou positiva no escarro. Obtivermos iniciado emprego tratamento alcançar 0. No decorrer nono dia de medicação a paciente eu abri hepatite medicamentosa. Feita uso, então, de isoniazida e etambutol, abranger término do curar programado para julho de 2004.

Relatava introduzir alterações ungueais, e eu imploro seu perdão edema de membros perigo estava apresentada desde naquela adolescência.

Quanto à história familiar, informou eu imploro seu perdão um britânica apresentara desenhado clínico abranger alterações ungueais, edema de membros inclusivo e derrame pleural, ministérios qual já lado de fora submetido naquela várias toracocenteses, e que uma irmã da irmã falecera abranger doença se-melhante à sua.

Trouxe eu posso os segue exames: ultra-som abdominal, com leve hepatomegalia inespecífica, derrame pleural bilaterais e microlitíase em vesícula biliar; e tomografia computadorizada dá tórax, que demonstrado derrame pleural bilateral, dilatações brônquicas císticas no lobo media e existe de fotografias cavitária durante segmento apical do lobo inferior para a direita (Figuras 3A e 3B).


Devido ao quadro febril e de expectoração purulenta faca em paciente alcançar diagnóstico tomográfico de bronquiectasias dá lobo médio, adquirindo iniciado tratamento alcançar ceftriaxona 2,0 g intravenosa der cada 24 horas e foi ~ solicitados exames complementares, cujos resultado são descritos a seguir.

A radiografia de tórax exposição derrame pleural bilateral, mais volumoso à direita. Exames de sangue - hemograma: global de leucócitos 6.380 (N68,5 - L20,1 - M6,1 - E4,0 - B1,2); hemoglobina: 12,8; plaquetas: 351.000; triglicérides: 100 mg/dL; colesterol total: 158 mg/dL; HDL: 47 mg/dL,VLDL: 20 mg/dl, LDL: 91 mg/dL; trabalhar de protrombina: 88,9%; RNI: 1,06; PCR: negativa; albumina: 3,1 g/dL; globulinas: 3,8 g/dL. Para a hemocultura ser estar coletadas n ° 3 amostras, e algum houve crescimento depois de sete dias.

Para clareza definitivo são de diagnóstico etiológico são de derrame pleural, optamos para ele toracocentese alcançar biópsia pleural, o que trouxe as em formação descritas der seguir. Líquido pleural - depois de centrifugação, demonstrado cor amarela, enfrentar límpido, e alcançar depósito hemático; citometria: 1.100 células, 11% de polimorfonucleares, 89% de mononucleares, numerosos hemácias, raros histiócitos e células mesoteliais; cultura: algum houve crescente de germes após 72 horas; gram: que foram visualizar bactérias, alguns piócitos por campo; aspecto: transparente; glicose: 92 mg/dL; colesterol total: 75 mg/dL; triglicérides: 28 mg/dL; LDH: 166 UI/L; proteína totais: 5,0 g/dL; ausência de quilomícrons. Naquela citopatologia são de líquido pleural mostrou fluidos corporais pardo-avermelhado, e esfregaço de elevar hemorrágico conter raras célula mesoteliais isoladas, de permeio naquela numerosos linfócitos típicos, sem células malignas. Der biópsia pleural mostra moderado agnosticismo inflamatório mononuclear e fibrose densa, permeada através dos células de critério fusiforme; não se confirmado granulomas e agente específicos.

Esses resultado levaram-nos aos diagnóstico de exsudato pleural de causa que tuberculosa, confirme a etiologia decorrente da síndrome da náuplia amarela, e sem evidência de quilotórax.

Outros exames complementar foram realizados. Ministérios ecodopplercardiograma a cor mostrou efeito global de ventrículo esquerdo preservado, facção de ejeção de 63%, prolapso valvar mitral pequeno abranger regurgitação mínima, ausência de derrame pericárdico e dilatação leve de aorta ascendente. Der tomografia computadorizada são de seios da face apresentou hipertrofia de cornetos e opacidade no seios maxilares bilaterais, abranger presença de grau hidroaéreo e velamento são de seio etmoidal esquerdo.

Durante o cerca de que permaneceu no decorrer hospital, der paciente aquisição submetida der duas toracocenteses, abranger um intervalo de onze dias, retirando-se 500 e 300 ml de fluido xantocrômico em por uma delas, respectivamente. Naquela paciente evoluiu bem, alcançar diminuição no decorrer volume e alteração na cor da expectoração, melhora da dispnéia e desaparecimento da febre. Recebeu alta hospitalar no encontro e adquirindo encaminhada para direção ambulatorial.

DISCUSSÃO

A deles é adicionando freqüente no decorrer sexo efeminado (1:1,6) e acontecer principalmente na quantidade - digamos idade, apesar existam quadros retratado desde ministérios nascimento até ~ a oitava tea de vida.(1) história familiar denominada uma aparecer rara.

Ela foi inicialmente descrição em 1964, em um estudo com treze pacientes portadores de unhas amarelas e linfedema.(2)

Em 1966, foram presente três casos de suporte de linfedema e derrame pleural, sendo o que dois sim unhas amarelas, e sugeriu-se o que todas isto alterações poderia se dívida à falta da drenagem linfática, você gosta? seja da cavidade pleural, você gosta? seja da extremidade são de dedos. Nesses três pacientes, emprego estudo são de líquido pleural mostrou alta concentração protéica, cerca de 4,0 g/dL, e predomínio de linfócitos.(3)

Em 1969, adquirindo sugerida a presença de bronquiectasias gostar de quarto elemento da SUA.(4)

Foi publicado, em 1972, um estudo alcançar 12 pacientes atendidos na mayo Clinic, em que passou a ser verificadas diferente combinações da síndrome: 5 eu tive os n ° 3 achados, 4 apresentavam linfedema e efusão pleural, one tinha unha amarelo e linfedema e 2 eles eram portadores só das alterações ungueais.(5) der ordem de aparecimento dos diversos resultados na história natural destes pacientes era variável, contudo na maioria ns vezes emprego derrame pleural foi ~ o adicionar tardio. Ministérios tempo de aparência de toda naquela tríade pode ser longo e, portanto, os autores incluíram dois casos que tinham apenas as alterações ungueais. Ambos pacientes eles são portadores de bronquiectasias.

Uma revisão feita em 1986 informa que, até este data, eu tive sido descrição 62 casos de seus e só dezessete abranger a tríade perfeito - unhas amarelas, linfedema e efusão pleural.(6)

A síndrome sim sido conectado com a doenças respiratórias como bronquiectasias(4-5) e sinusite crônica.(5,7) Em 12 caso descritos em um estudo, bronquiectasias estavam dons em 5 e sinusite crônica em 4 deles.(5)

As alterações ungueais parecer se passivo à defeito de drenagem linfática a partir de extremidades digitais, levando a um retardo de crescia das unhas, com espessamento, derrota de cutícula e lúnula e degrés variável de onicólise.

O linfedema pode aparecer nos membros crônica e superiores, é comumente assimétrico e algumas vezes tantos, muito discreto.

O derrame pleural é um exsudato, alcançar predomínio de linfócitos, de tamanho variável, uni ou bilateral e geralmente oligossintomático. Depois de a drenagem de alívio, o reacúmulo dá líquido pode ocorrer em pequeno dias alternativa em vários meses. Em circunstancias de recidiva precoce pode ser necessária der pleurodese química ou cirúrgica.(8)

Em 1990, obtivermos apresentado o circunstâncias de um paciente de 65 anos, portador da tríade completa, abranger grande efusão pleural esquerda, eu imploro seu perdão necessitou de repetidas toracocenteses de alívio.(9) gostar de houve recusa são de mesmo naquela se submeter à pleurodese, obtivermos colocado um shunt pleuroperitoneal, alcançar boa resposta vir tratamento depois de um ano de seguimento. Esta foi a primeira rotação que tal procedimento obtivermos adotado, segundo o autor.

O derrame pleural parece estar uma manifestação tardia da doença.(10) casos de regressão espontânea da efusão têm duro relatados.(11-12)

Segundo papel autores, der teoria do bloqueio linfático isoladamente não é o suficiente para explicar todas as manifestações clínicas da deles e os altos conteúdos protéicos encontrado nos estudos dá líquido pleural destes pacientes.(13) eles sugerem der presença de microangiopatia com aumento da permeabilidade microvascular como o provável mecanismo fisiopatológico.

Na literária brasileira, encontramos naquela descrição de dois casos de SUA. Ambos apresentam os três componente da síndrome, sendo o primeiro associa-do der presença de derrame pericárdico(14) e ministérios segundo acompanhada de bronquiectasias e sinusite.(15)

O caso aqui introduzido tem resultados que merecem destaque: a tríade é completo e com presença de sinusite cronicando e bronquiectasias evidentes à tomografia computadorizada de alto resolução; em julho de 2003, a paciente presente tuberculose pulmonar abranger imagem cavitária à tomografia computadorizada são de tórax e teste de bacilo álcool-acidorresistente ativamente no teste de escarro; uma irmã da irmã faleceu abranger quadro objetivo semelhante; der paciente possui um britânico vivo e portador da tríade completa; naquela pesquisa de quilotórax como razão do derrame pleural adquirindo negativa; e algum houve achado de derrame pericárdico alternativamente peritoneal.

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A síndrome da unha amarelo é uma realidade rara, de quem tratamento é fundamentalmente sintomático, porém deve ser investigada em paciente portadores de derrame pleural de causa raiz desconhecida, especialmente quando se tende da presença de derrame bilateral alternativa quilotórax, ou em paciente portadores de linfedema.